Ez a betegség veleszületett, azaz a születés előtt alakul ki. A fő rendellenesség az, hogy a vastagbél alsó szakaszának falából hiányzik az ideghálózat.
Ideghálózat híján a [bél]?nek nincsenek tovahaladó (perisztaltikus) mozgásai, amelyek a béltartalmat a végbélnyílás felé áramoltatják. Emiatt a csecsemőnek székrekedése van, a hasa felpuffad, nem akar enni és hány.
Átmeneti javulást eredményez a remese sós oldattal való átöblítése. Hosszú távon azonban a műtéti vastagbélsipoly jelenthet megoldást, mert ezen a módon kiürülhet a vastagbélből a széklet.